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脂质研究

发布者:亚博7797科技    发布时间:2021-08-23     
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溶酶体贮积病的生物标志物
>葡萄糖脑苷标准品>神经节苷脂GD2>硫酸脑苷脂>鞘氨醇和二氢神经酰胺>半乳糖神经酰胺类


溶(rong)酶(mei)(mei)体(ti)贮(zhu)积(ji)(ji)病(bing)根据溶(rong)酶(mei)(mei)体(ti)中(zhong)积(ji)(ji)累的化合(he)(he)物进行分类。这包括鞘脂贮(zhu)积(ji)(ji)病(bing),寡糖贮(zhu)积(ji)(ji)病(bing),粘脂贮(zhu)积(ji)(ji)病(bing),粘多糖贮(zhu)积(ji)(ji)病(bing),脂蛋白储(chu)存障碍,溶(rong)酶(mei)(mei)体(ti)运输缺陷和神(shen)经元蜡样脂褐质(zhi)沉积(ji)(ji)症。因为溶(rong)酶(mei)(mei)体(ti)缺乏(fa)足够的酶(mei)(mei)活性(xing)来代(dai)谢(xie)特定的脂质(zhi)化合(he)(he)物,所以溶(rong)酶(mei)(mei)体(ti)中(zhong)的底物会积(ji)(ji)聚。


一、溶酶体贮积病的生物标志物


部分溶酶体贮积(ji)病的疾病特征(zheng):

 

疾病特征
Farber’s Disease
法伯氏病
脂质过多:神经酰胺
缺乏的酶:神经酰胺酶
受影响的系统:各种器官和中枢神经系统
潜在疗法:造血干细胞移植
Krabbe Disease
克拉伯病
脂质过多:半乳糖脑苷和鞘氨醇半乳糖苷
缺乏的酶:β-半乳糖苷酶
受影响的系统:髓鞘和轴突
潜在疗法:骨髓移植
Fabry Disease
法布里病
脂质过多:三己糖酰基鞘氨醇(CTH)
缺乏的酶:α-半乳糖苷酶A
受影响的系统:中枢神经系统和心脏
Sandhoff Disease
桑霍夫病
脂质过多:红细胞糖苷酯和单唾液酸神经节苷脂GM2
缺乏的酶:β-己糖胺酶A和B活性
受影响的系统:中枢神经系统
潜在疗法:糖脂抑制剂或病毒载体
Niemann-Pick Disease Types A and B
尼曼-匹克病A型和B型
脂质过多:鞘磷脂
缺乏的酶:鞘磷脂酶
受影响的系统:神经元和器官
Sialidosis
唾液酸中毒
脂质过多:神经节苷脂;富含唾液酸的糖蛋白和低聚糖
缺乏的酶:α-N-乙酰神经氨酸酶
受影响的系统:神经系统
GM1 Gangliosidosis
GM1神经节苷脂贮积病
脂质过多:神经节苷脂GM1和去唾液酸神经节苷脂GM1
缺乏的酶:β-半乳糖苷酶
受影响的系统:中枢神经系统
潜在疗法:酶替代疗法(ERT)和减少底物
Tay-Sachs Disease
泰萨克斯病
脂质过多:神经节苷脂GM2
缺乏的酶:β-己糖胺酶A
受影响的系统:中枢神经系统
潜在疗法:酶替代疗法(ERT)

 

为您推(tui)荐广泛的(de)(de)溶(rong)酶体(ti)贮(zhu)积病(bing)的(de)(de)生物标志物产(chan)品线,助力您的(de)(de)研究。产(chan)品仅用(yong)于科研,不可用(yong)于临床(chuang)与诊断。

 

分类货号产品名称及描述

鞘氨醇和神经酰(xian)胺的积累

查看更(geng)多>

1802D-erythro-Sphingosine
2038N-Dodecanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine
1841N-Hexanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine

葡萄糖神(shen)经酰胺的积(ji)累(lei)

查看更多>

1522Glucocerebrosides, plant
1057Glucocerebrosides, Gaucher's spleen
2086Glucosylsphingosine, synthetic
2085N-Hexanoyl-biotin-glucosylceramide
1622N-Hexanoyl-NBD-glucosylceramide
2089N-Glycinated glucosylsphingosine

半(ban)乳(ru)糖神经酰胺的积累

查看更多>

1050Cerebrosides, bovine
1633N-Dodecanoyl-NBD-galactosylceramide
2091N-Glycinated galactosylsphingosine
1621N-Hexanoyl-NBD-galactosylceramide
1335N-Pentadecanoyl-psychosine
1305Psychosine (free amine form)
2087Psychosine, synthetic

乳(ru)糖神(shen)经酰胺的积累


1500Lactosylceramides, porcine RBC
2088lyso-Lactosylceramide, synthetic
2090N-Glycinated lactosylsphingosine
2205N-Hexanoyl-biotin-lactosylceramide
1630N-Dodecanoyl-NBD-lactosylceramide

神经节苷脂的(de)积(ji)累

查看更多>

1061Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt)
1518lyso-Monosialoganglioside GM1 (NH4+salt)
2053N-Hexanoyl-biotin-monosialoganglioside GM1
2052N-omega-CD3-Octadecanoyl monosialoganglioside GM3 (NH4+ salt)
2054N-omega-CD3-Octadecanoyl disialoganglioside GD3
鞘氨醇磷酸胆碱的累积1318D-erythro-Sphingosylphosphorylcholine
1619N-Dodecanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine
1912N-Hexanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine

硫苷脂(zhi)的积累

查看(kan)更多>

1049Sulfatides (bovine)
1632N-Dodecanoyl-NBD-sulfatide
2092N-Glycinated lyso-sulfatide
2207N-Hexanoyl-biotin-sulfatide

 

      **因篇幅(fu)有限,仅列出(chu)部分产品(pin)。更多脂(zhi)质产品(pin),欢迎垂询

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